Как работают здоровые легкие

Когда в легких снижено содержание белка альфа1-антитрипсина, нейтрофилы легко поражают легкие. Альфа1-антитрипсин — это белок, вырабатываемый в печени человека. Основными клиническим проявлениями дефицита альфа-один-антитрипсина являются эмфизема и ювенильный цирроз печени. Среди лиц с эмфиземой, астмой, хронической обструктивной болезнью легких распространенность недостаточности альфа-1-антитрипсина существенно выше, чем в общей популяции, и достигает 1:100-1:10.

Печень вырабатывает этот белок и выпускает в кровоток. Если данный белок не вырабатывается, то в легких может развиться патология, и это может затруднить процесс дыхания. Болезнь нехватки альфа1-антитрипсина — это генетическое заболевание, которое передается по наследству (передается от родителей). В результате легкие теряют способность расширяться и сокращаться.

Скорость, с которой разрушается ткань в легких, может варьировать, т.е. это зависит от человека и от состояния его легких. В специальной литературе часто поднимается вопрос о роли возраста и пола в развитии эмфиземы. Альфа-один-антитрипсин является основным ингибитором сериновых протеаз, к которым относится трипсин, химотрипсин, нейтрофильная эластаза, тканевый калликреин, фактор Xа и плазминоген.

Эмфизема в определенной степени является болезнью экологически обусловленной. Курение — это, пожалуй, один из наиболее агрессивных факторов в развитии хронического обструктивного заболевания легких. В одном из исследований института пульмонологии, проведенном среди сталеваров московского автомобильного завода, были выявлены признаки эмфиземы и бронхита более чем у 30% работающих. В этом кроется одна из сложностей ранней диагностики эмфиземы.

В поле зрения врачей эти больные начинают попадать, когда болезнь приобретает инвалидизирующее течение и эмфизема сочетается с признаками хронической дыхательной недостаточности. Для центрилобулярной формы проксимальной ацинарной эмфиземы характерны изменения в респираторной бронхиоле проксимальнее ацинуса, что и создает эффект центрального расположения в доле легкого.

Она часто сочетается с выраженным рубцовым процессом в легочной ткани, с чем и связывают иррегуляторный характер эмфиземы. Она располагается субплеврально в верхних долях легких, имеет фиброзно измененную ткань входа в буллу. Второй и третий тип булл встречается при распространенной эмфиземе.

Специфических лечебных программ при эмфиземе легких не проводится и они существенно не отличаются от тех, которые рекомендуются в группе больных хроническими обструктивными болезнями органов дыхания

Генетически детерминированный дефицит А1АТ коррелирует с высоким риском развития патологии легких. Позднее была описана связь врожденного дефицита данного белка с заболеваниями печени. У лиц старше 50 лет повышен риск развития цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы. Этот протеин защищает легкие и обеспечивает их нормальную функцию. Вдобавок к этому, может развиться поражение печени (гепатит, цирроз).

Бронхи подводят воздух к левому и правому легким. Это приводит к заболеванию, которое называется эмфиземой, при котором человеку становится трудно дышать и может возникнуть одышка. По данным аутопсий, она регистрируется у умерших мужчин в 60% и женщин в 30% случаев. Данная форма легочной патологии становится особенно опасной с возрастом и после 60 лет превращается в одну из основных ведущих клинических проблем.

Ген PI (proteinase inhibitor) расположен на длинном плече хромосомы 14(14q31-32), продуктом данного гена и является гликопротеин альфа-один-антиприсин

Таким образом, для эмфиземы характерен деструктивный процесс эластических волокон легочной ткани и необратимость этих анатомических изменений. В двух типах клеток экспрессируется ген PI — макрофаги и гепатоциты, с функцией последних связывают тканевую специфичность ингибитора. Очерченные генетические случаи эмфиземы — иногда ее обозначают как эссенциальную — приходятся на молодой возраст; эта форма часто сочетается с циррозом печени.

Среди поллютантов важнейшее значение имеют диоксиды серы и азота (SO2 и NO2), основными продуцентами которых являются тепловые станции и транспорт. При проникновении диоксидов серы и азота ингаляционным путем наступает повреждение мембран апикальной части эпителиальных клеток. Биологические сигналы этого повреждения приводят к выходу воспалительных медиаторов, лейкотриенов, происходит нарушение в системе оксиданты — антиоксиданты.

Рентгенологические исследования органов грудной клетки имеют большое значение в диагностике эмфиземы легких, позволяя выявить характерные для нее признаки

В литературе описано увеличение смертности, причиной которой становилась высокая концентрация диоксидов в воздушном бассейне города. Число нейтрофилов возрастает на несколько порядков и одновременно повышается концентрация нейтрофильной эластазы. Курение в России является очень распространенным явлением. Наибольший неблагоприятный эффект достигается при сочетании холодового и производственного факторов с курением.

Читайте также:

Уровень альфа-1-антитрипсина низок при нефротическом синдроме вследствие потерь белка (если отсутствует воспаление), энтеропатиях с потерей белка, при голодании. Эмфизема легких Эмфизема является хроническим прогрессирующим заболеванием, которое относительно часто приводит к инвалидности.

Другие посетители сайта сейчас читают:

Comments are closed.