Клиника и диагностика порока

Поговорим вначале о неполной форме порока. С полной формой порока дело обстоит сложнее. В отечественной литературе, как и в НЦССХ, для этого порока принят термин «открытый общий атриовентрикулярный канал» как наиболее отражающий эмбриологический, анатомический и хирургический аспекты. Среди всех типов АВК неполная форма порока встречается в 70-80%, полная в 25, а промежуточная не превышает 5% случаев.

Анатомически этот порок — отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки — в их верхнем отделе. Понятно, что это — вмешательство на открытом сердце и с помощью искусственного кровообращения. Суть коррекции порока состоит вот в чем. В условиях «открытого сердца» рассекают общие створки клапана пополам, чтобы создать два отдельных входа в правый и левый желудочки.

Вместе с тем, возможности ведущих клиник, специализирующихся на хирургическим лечении пороков у грудных детей, позволяют делать эту операцию в младенческом возрасте. Это совсем не означает, что нужно ограждать ребенка от физических нагрузок и внушать ему, что у него больное сердце, ни в коем случае. При этом все анатомические особенности порока обусловлены исключительно различным количественным участием этих структур в формировании клапанов.

Это исключительно гемодинамическое понятие, которое практически не отражает анатомических особенностей порока. Вариации коррекции полной формы порока включают использование одной заплаты по классической методике Rastelli или двух заплат с раздельным закрытием межпредсердного и межжелудочкового дефектов.

Клиника и диагностика порока

Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца. Крепиться им некуда, и они срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. То есть, помимо дефекта межпредсердной перегородки, появляется еще одна причина, увеличивающая остаточный объем крови в полостях сердца и нагрузку на все его отделы.

Суть операции заключается в закрытии дефекта с помощью заплаты (как правило, из собственного перикарда, т.е. плотной сумки, окружающей сердце) и ушивания расщепленной створки митрального клапана. Операция хорошо разработана и риск ее такой же, как и при закрытии обычного межпредсердного сообщения, т.е. практически ничтожен.

Симптомы сердечной недостаточности появляются уже в первые месяцы жизни, и состояние ребенка требует постоянной лекарственной поддержки. Сердце быстро увеличивается в размерах — все его четыре камеры перегружены и с трудом справляются с работой.

К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия. Сегодня это не так, и результаты, как непосредственные, так и отдаленные, — отличные. Один из создателей кардиохирургии доктор Джон Кирклин однажды сказал: «По-моему, это самая красивая операция из всех, что делаются по поводу врожденных пороков сердца».

Эмбриология порока

3. «Дефекты атриовентрикулярного канала» — понятие в большей степени эмбриологическое. Рис. 1. Схема основания сердца. Эта складка, трабекулярная перегородка (тп) и приточная перегородка frvij соединяются непосредственно под аортальным отверстием: мо — митральное отверстие. В настоящее время различают три основных типа АВК: полную форму, неполную форму и промежуточную.

Что касается полной формы АВК, то все его многообразие наиболее полно отражено в классификации G.C. Rastelli. При полной форме АВК доминирующую роль в характере гемодинамики играет межжелудочковое сообщение. При ангиокардиографии из ЛЖ отчетливо виден характерный признак сужения путей оттока в виде «гусиной шеи», свойственный для неполной и полной форм АВК (рис.7). В большинстве случаев течение неполной и промелсуточной форм АВК незлокачественное.

Читайте также:

Неполная форма АВК — довольно стереотипный порок, имеющий незначительные вариации анатомических особенностей. Частично открытый атриовентрикулярный канал (ЧАОВК) — порок, включающий наличие ДМПП и расщепление передней стенки митрального и в редких случаях — перегородочной створки трикуспидалыюго клапанов.

Другие посетители сайта сейчас читают:

Comments are closed.